Exostosis multiple hereditaria.

Es una rara enfermedad osea que se caracteriza por el crecimiento de multiples osteocondromas ,(cartilago benigno)cerca de las placas de crecimiento de los huesos largos.
Se asocian con reducción del crecimiento produciendo discrepancia de longitud,deformidad osea,restricción de movilidad articular y atrapa miento nervioso.
Tipicamente afectan hueso largos,fémur ,tibia ,perone y humero son los mas comunes.
Desde que afectan a la placa de crecimiento pueden producir discrepancia de longitud,dolor,subluxaciones articulares,restricción de la movilidad y atrapamientos nerviosos.Deformidades articulares de la muñeca y tobillo son también observadas y causadas por osteocondromas. En huesos adyacentes(radio y cubito,tibia y perone respectivamernte)
Formas mas agresivas pueden afectar otros huesos del cuerpo.
El osteocondroma puede ser largo o chico,en general mas largo mas afecta el crecimiento.
Esta enfermedad rara ocurre en 1 cada 50000 nacimientos,y diagnosticada por primera vez cuando los padres notan dolor o nódulos duros en brazos o piernas que producen que el pediatra les solicite radiografías

Es un desorden genético dominante,esto significa que una simple copia del gen causa la enfermedad,usualmente es heredado de los padres ,pero puede ocurrir espontáneamente,
Ademas son casi siempre de naturaleza benignos,aunque en ocasiones pueden malignizarse, como condrosarcomas,aunque esto se observaría en adultos recién y como resultad de un rapido crecimiento de una lesión del cartilago de crecimiento previa.se reporta solo un 5 %

Estrategias de tratamiento
Usualmente consta de dos procesos.

1. remocion de osteocondromas
2. osteotomias para re alinear huesos y articulaciones.

El tratamiento es muy especifico a la región afectada y la deformidad resultante
Solo se reseca aquellos que su prominencia comprima estructuras (nervios,vasos ,músculos, otros huesos)y los que restringen la movilidad articular,.
La presencia sola de osteocondromas no es indicacion de cirugía.y solo son tratados cuando generan deformidad